Хронические лейкозы
Лейкоз — это злокачественное заболевание кроветворной системы, возникающее из незрелых кроветворных клеток костного мозга и метастазирующее из костного мозга в кровь, лимфатические узлы, печень, селезенку, головной мозг, спинной мозг и другие органы и ткани.
Лейкозы характеризуются тем, что нарушается здоровое кроветворение, причем это касается всех видов клеток крови. При лейкозе в костном мозге накапливаются лейкемические клетки, нормальное кроветворение «вытесняется» опухолевым.
На основе особенностей лейкозных клеток (их зрелости) и скорости развития болезни лейкозы подразделяются на острые и хронические.
И если острые лейкозы развиваются стремительно (в крови человека за короткий срок концентрируется большое количество атипичных клеток), то хронические лейкозы развиваются медленно, и нарушение кроветворения происходит лишь на поздних стадиях развития заболевания.
Хронический лейкоз — это клональное опухолевое новообразование, которое обусловлено злокачественным перерождением ранних гемопоэтических (кроветворных) клеток и характеризуется постепенным распространением и разрастанием атипичных клеток. Опухолевое кроветворение получает преимущество относительно нормального кроветворения, постепенно вытесняя его.
Классификация и стадии рака
В зависимости от того, какие клетки принимают участие в патогенезе, выделяют два основных вида хронического лимфолейкоза:
- хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ);
- хронический миелоцитарный лейкоз (ХМЛ).
ХЛЛ — самый распространенный вид лейкоза среди взрослых. По данным на 2017 год, в России заболеваемость составляет 2,95 случаев на 100 тыс. человек ежегодно, и с возрастом она увеличивается. Медиана возраста (на момент постановки диагноза) — 68 лет.
ХМЛ — более редкое заболевание. Заболеваемость составляет 0,7 случаев на 100 тыс. человек, пик заболеваемости приходится на возраст 50–59 лет, медиана — 50 лет. При этом на долю ХМЛ приходится примерно 20% всех лейкозов. У детей встречается исключительно хронический миелолейкоз.
Стадирование хронических лейкозов отличается от классического.
Стадии развития ХЛЛ:
1
Стадия А — поражено не более 2 групп лимфатических узлов
2
Стадия В — поражено 3 и более группы лимфатических узлов
3
Стадия С — есть тромбоцитопения или анемия вне зависимости от числа пораженных групп лимфатических узлов
Фазы прогрессирования ХМЛ:
- Хроническая фаза — начальная стадия, диагностируется у более 90% впервые выявленных пациентов, выраженных симптомов нет;
- Фаза акселерации — повышение бластных клеток в периферической крови и/или костном мозге, тромбоцитопения, анемия;
- Острая фаза (бластный криз) — наиболее агрессивная фаза, опухолевые клетки в крови или костном мозге повышаются до более чем 30%, появляются в ликворе.
Причины и факторы риска
Хроническому лимфолейкозу чаще всего предшествует моноклональный В-клеточный лимфоцитоз. Причины возникновения хронического миелолейкоза до сих пор окончательно не известны.
Симптомы
ХЛЛ может протекать бессимптомно на ранних стадиях. Также могут проявляться следующие симптомы: увеличение лимфатических узлов, миндалин, печени, селезенки.
В большинстве случаев ХМЛ также характеризуется бессимптомным течением, нередко признаками заболевания на момент постановки диагноза являются только изменения в общем анализе крови и увеличение селезенки.
Поскольку кроветворение нарушается ближе к поздним стадиям, нехватка различных клеток крови заметна не сразу, как и симптомы, этим вызванные.
При нехватке эритроцитов, переносящих кислород и другие вещества, развивается анемия, человек становится бледным и вялым, появляется головокружение, одышка, шум в ушах, «мушки» перед глазами. Недостаток здоровых белых клеток крови приводит к ослаблению иммунитета и развитию инфекций. Если не хватает тромбоцитов, возможны кровотечения, кровоточивость слизистых.
На поздних стадия встречаются и интоксикационные симптомы: повышение температуры тела, отсутствие аппетита, слабость, потеря веса.
Важно понимать, что если у человека есть один или даже несколько симптомов, то это еще не значит, что он болен хроническим лейкозом. Тем не менее необходимо как можно скорее обратиться к врачу для постановки диагноза.
Профилактика
Поскольку ученые до сих пор не выделили конкретных факторов риска ХЛЛ и ХМЛ, на данный момент не существует определенной профилактики этих видов лейкоза.
В любом случае — ведение здорового образа жизни снижает вероятность развития онкозаболеваний.
Диагностика
Пациенты с подозрением на ХЛЛ проходят следующие диагностические исследования:
- физикальный осмотр;
- клинический анализ крови с определением количества клеток крови, подсчетом лейкоцитарной формулы;
- биохимический анализ крови;
- коагулограмму;
- иммунопрофенотипирование лимфоцитов крови.
Для оценки объема поражения костного мозга проводится пункция костного мозга и иммунофенотипическое исследование мазка либо гистологическое исследование.
Пациенты с подозрением на ХМЛ проходят следующие диагностические исследования:
- физикальный осмотр;
- клинический анализ крови с определением количества клеток крови, подсчетом лейкоцитарной формулы;
- биохимический анализ крови;
- цитологическое исследование мазка костного мозга;
- определение экспрессии мРНК BCR ABL p210 (количественное) методом ПЦР РВ.
Лечение
При подозрении на ХЛЛ не рекомендуется начинать специфическую терапию на ранних стадиях. У большого количества пациентов на начальной стадии заболевание долгое время не отражается на самочувствии и качестве жизни. При медленно прогрессирующем течении ХЛЛ продолжительность жизни пациентов близка к общепопуляционной.
Стандартным методом лечения ХЛЛ является химиотерапия, в том числе иммунотерапия с применением моноклональных антител. В отдельных случаях прибегают к трансплантации кроветворных стволовых клеток. Лучевая терапия выступает в роли вспомогательного метода лечения. При значительном увеличении селезенки иногда показано ее удаление.
При подозрении на ХМЛ лечение необходимо начинать как можно раньше. Цель лечения — максимальное подавление Ph-позитивного опухолевого клона. Основа эффективности лечения — соблюдение принципа непрерывного и постоянного воздействия.
Основным методом лечения ХМЛ является химиотерапия. Для правильной оценки эффективности терапии показано цитогенетическое исследование раз в полгода.
Контроль рецидивов
После лечения необходимо регулярно проходить профилактические осмотры и обследования, назначенные онкологом.
Онкобольным важно вести здоровый образ жизни: курение и алкоголь противопоказаны, да и все прочие вредные привычки лучше забыть — это доказанные факторы риска развития онкозаболеваний.
Пациентам, победившим рак, врачи советуют придерживаться принципов правильного питания: питаться сбалансированно, сократить потребление высококалорийной, жирной, копченой, жареной пищи. Меньше животных жиров, мясной кулинарии, выпечки, соли. Следует сделать упор на овощи, фрукты и продукты, содержащие клетчатку. Это поможет решать и еще одну задачу — поддерживать нормальный вес, избегать полноты. Даже самому ослабленному пациенту врачи рекомендуют умеренные физические нагрузки — минимум полчаса в день пять раз в неделю.
Регулярное посещение онколога для контроля и соблюдение его рекомендации — главный принцип контроля рецидивов. Все это не может полностью исключить возврат болезни, но поможет снизить риск и повысить вероятность благоприятного исхода.
