Острые лейкозы

Лейкоз — это злокачественное заболевание кроветворной системы, возникающее из незрелых кроветворных клеток костного мозга и метастазирующее из костного мозга в кровь, лимфатические узлы, печень, селезенку, головной мозг, спинной мозг и другие органы и ткани.

Лейкозы характеризуются нарушением здорового кроветворения, причем это касается всех видов клеток крови. При лейкозе в костном мозге накапливаются лейкемические клетки, нормальное кроветворение «вытесняется» опухолевым.

На основе особенностей лейкозных клеток (их зрелости) и скорости развития болезни лейкозы подразделяются на острые и хронические.

Как можно предположить из названия, острые лейкозы развиваются стремительно, в крови человека за короткий срок концентрируется большое количество атипичных клеток. При хроническом лейкозе опухоль разрастается медленно, а пораженные клетки накапливаются в кровеносной системе, лимфатических узлах, костном мозге и постепенно «вытесняют» здоровые клетки.

При острых лейкозах происходит поломка на уровне незрелых клеток крови — бластов. Здоровая бластная клетка развивается и становится полезной клеткой крови. Бластные клетки в норме находятся в костном мозге (не более 1% от всех клеток костного мозга при здоровом организме) и не попадают в кровь.

При острых лейкозах размножаются «неправильные» бластные клетки. Они не развиваются в полезные клетки крови, только множат себе подобных, постепенно вытесняя здоровые клетки крови. Из-за этого снижается количество полезных клеток, развивается дефицит тромбоцитов, здоровых лейкоцитов и эритроцитов, снижается гемоглобин.

Острые лейкозы крайне распространены, в разных странах ежегодно заболеваемость составляет 2–4 случая на 100 тыс. населения.

Классификация и стадии рака

Бласты бывают двух типов: лимфобласты и миелобласты.

Лимфобласты могут впоследствии стать:

• В-лимфоцитами и Т-лимфоцитами — образуют антитела, которые помогают бороться с инфекциями;
• природными клетками-киллерами, поражающими вирусы и раковые клетки.

Миелобласты могут впоследствии стать:

• эритроцитами — переносят кислород и другие вещества;
• тромбоцитами — образуют сгустки крови, останавливают кровотечение;
• гранулоцитами — борются с инфекциями и болезнями.

В зависимости от типа «поломанных» бластов различают лимфоидные (лимфобластные) и миелоидные (миелобластные) лейкозы.

Острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ) составляют 25% от всех злокачественных новообразований у пациентов до 18 лет. Это самое частое онкологическое заболевание детского возраста, а также самый распространенный вид лейкоза у детей (более 80%).

Заболеваемость острым миелобластным лейкозом (ОМЛ) составляет в среднем 3–5 человек на 100 тыс. населения в год. При этом заболеваемость резко возрастает при возрасте старше 60 лет.

У взрослых 75–80% всех острых лейкозов приходятся на ОМЛ, 20–25% — на ОЛЛ.

Острые лейкозы не подвергаются типичному стадированию (когда выделяется 4 стадии развития заболевания).

Как правило выделяют три стадии развития:

По другой системе выделяют следующие стадии развития:

Причины и факторы риска

Причины возникновения острых лейкозов до сих пор окончательно не известны. Лейкоз не передается по наследству и не является заразным заболеванием. Как уже говорилось выше, заболевание возникает в результате злокачественной трансформации бластов. Кроме того, эта трансформация может быть связана с генетическими изменениями этих клеток. Почему эти генетические изменения происходят и почему они вызывают заболевание у одних людей, но не у других, еще предстоит выяснить.

Симптомы

Не существует особых специфических симптомов, по которым сразу можно определить, что человек болен острым лейкозом. Однако есть ряд симптомов, которые должны насторожить и привести к диагностированию этого заболевания.

При развитии острого лейкоза в организме образуется нехватка различных клеток крови. Недостаток каждого вида клеток приводит к особым симптомам.

Нехватка эритроцитов — клеток крови, переносящих кислород и другие вещества, — влечет за собой развитие анемии. При анемии человек становится вялым, бледным, малоактивным. Также характерны головокружение, появление «мушек» перед глазами, одышка, шум в ушах и голове.

Если начинает не хватать здоровых белых клеток крови (например, лимфоцит‎ов и гранулоцит‎ов), организм больше не может нормально бороться с разными возбудителями болезней. Развиваются инфекции, часто сопровождаемые высокой температурой.

При недостатке тромбоцитов, которые отвечают за быстрое свертывание крови‎, могут высыпать как бы точечные кровоизлияния на коже и начинают кровоточить слизистые оболочки.

Чем больше в организме становится лейкозных клеток, которые попадают в разные органы, тем больше жалоб. Например, когда лейкозные клетки продолжают расти в полостях костей и в костном мозге, начинают болеть кости.

Также лейкозные клетки могут попасть в печень, в селезенку и в лимфатические узлы‎. Органы, в которые проникли опухолевые клетки, начинают увеличиваться. И тогда пациенты могут жаловаться, например, на боли в животе.

По большому счету никакой орган нашего организма не защищен от лейкозных клеток. Клетки могут также проникать и в мозговые оболочки‎. Если это произошло, то у заболевшего может болеть голова, может появиться паралич лицевого нерва, снижается зрение, возможна рвота.

Есть и интоксикационные симптомы: повышение температуры тела, отсутствие аппетита, слабость.

Профилактика

Поскольку ученые до сих пор не выделили конкретных факторов риска острого лейкоза, на данный момент не существует определенной профилактики лейкоза. Ряд исследований предполагает связь между курением и развитием острых лейкозов. В любом случае — ведение здорового образа жизни снижает вероятность развития онкозаболеваний.

Диагностика

Для подтверждения диагноза острого лейкоза необходимо проведение комплексного обследования.

В общем анализе крови обычно наблюдается снижение гемоглобина, количества эритроцитов, тромбоцитов, повышение количества лейкоцитов; абсолютным показателем заболевания является появление бластных клеток, количество которых может варьировать (от 1–2% до 90% и более). Однако могут быть случаи с отсутствием бластных клеток в периферической крови.

В костномозговом пунктате, который производят из подвздошной кости или грудины, а у детей раннего возраста (до 1 года) из пяточной кости, определяют количество бластных клеток.

Анализы крови и костного мозга необходимы для подтверждения диагноза «лейкоз», а также для определения его типа. Тесты включают микроскопический (цитоморфологический), иммунологический и генетический лабораторные анализы образцов крови и костного мозга, которые позволяют определить тип лейкоза, его разновидность.

Знание всех подтипов необходимо для соответствующего планирования терапии, поскольку различные формы этих заболеваний различаются в отношении их ответа на лечение.

После постановки диагноза «острый лейкоз» важно для планирования лечения знать, распространились ли лейкозные клетки на дополнительные отделы тела (кроме костного мозга), включая головной мозг, печень, селезенку, лимфатические узлы, кости. Поэтому для оценки распространенности заболевания могут использоваться различные методы визуализации, такие как УЗИ, рентгенография, магнитно-резонансная томография (МРТ), компьютерная томография (КТ) и/или сцинтиграфия костей.

Чтобы выяснить, поражена ли центральная нервная система (головной и спинной мозг), берется проба спинномозговой жидкости и анализируется на лейкозные клетки (люмбальная пункция).

Лечение

При подозрении на острый лейкоз лечение в стационаре должно быть начато как можно раньше. Лечение проводится в соответствии с клиническими рекомендациями.

Цель лечения состоит в том, чтобы максимально полно устранить лейкозные клетки в организме, чтобы костный мозг мог возобновить свою функцию в качестве органа, продуцирующего клетки крови. Для предотвращения или адекватного управления побочными эффектами интенсивной терапии были разработаны специальные поддерживающие режимы ухода, которые в настоящее время являются важным и эффективным компонентом всего лечения.

Химиотерапия является основным методом лечения. Назначаются лекарства (так называемые цитостатические агенты), которые могут убивать быстро делящиеся клетки, такие как раковые клетки, или подавлять их рост. Поскольку один цитостатический агент в одиночку не способен уничтожить все лейкозные клетки, обычно назначают комбинацию цитостатиков, которые функционируют по-разному (полихимиотерапия).

Лучевая терапия головного мозга (краниальное облучение) применяется у некоторых пациентов в дополнение к химиотерапии для лечения и профилактики поражения центральной нервной системы.

Для определенной группы пациентов с неблагоприятным прогнозом высокодозная химиотерапия с последующей трансплантацией стволовых клеток является одним из вариантов терапии.

Интенсивность и продолжительность химиотерапии, необходимость лучевой терапии и/или трансплантации стволовых клеток, а также прогноз заболевания зависят от того, насколько широко лейкозные клетки распространились по всему организму, переносит ли пациент лечение и реагирует ли на него лейкоз.

Состояние, когда после лечения в костном мозге опухолевые клетки не обнаруживаются, а показатели крови оказываются в норме, называют ремиссией. Однако достижение ремиссии еще не означает полного выздоровления, то есть полной победы над болезнью.

Контроль рецидивов

После лечения необходимо регулярно проходить профилактические осмотры и обследования, назначенные онкологом.

Онкобольным важно вести здоровый образ жизни: курение и алкоголь противопоказаны, да и все прочие вредные привычки лучше забыть — это доказанные факторы риска развития онкозаболеваний.

Пациентам, победившим рак, врачи советуют придерживаться принципов правильного питания: питаться сбалансированно, сократить потребление высококалорийной, жирной, копченой, жареной пищи. Меньше животных жиров, мясной кулинарии, выпечки, соли. Следует сделать упор на овощи, фрукты и продукты, содержащие клетчатку. Это поможет решить и еще одну задачу — поддерживать нормальный вес, избегать полноты. Даже самому ослабленному пациенту врачи рекомендуют умеренные физические нагрузки — минимум полчаса в день пять раз в неделю.