Заболевания

Хронические лейкозы

Лейкоз — это онкологическое заболевание системы кроветворения, при котором развивается опухолевый процесс в незрелых гемопоэтических клетках костного мозга.

Имеет свойство метастазировать из костного мозга в кровь, распространяясь по организму и поражая лимфоузлы, головной и спинной мозг, селезенку и печень, а также другие системы организма.

Основные сведения

Одна из ключевых особенностей лейкозов состоит в том, что при развитии заболевания нарушается процесс кроветворения, причем всех разновидностей клеток крови. Поскольку в костном мозге скапливаются лейкемические, опухолевые клетки, расстраивается гемопоэз. В результате, вместо здоровых и необходимых организму для функционирования клеток воспроизводятся опухолевые клоны.

Лейкозы делятся на острые и хронические: их различают по скорости развития онкозаболевания и специфике лейкозных клеток.

Для острых лейкозов типично стремительное развитие, когда в крови быстро накапливаются атипичные клетки. Хронический лейкоз — это клональное опухолевое новообразование, которое обусловлено злокачественным перерождением ранних гемопоэтических (кроветворных) клеток и характеризуется постепенным распространением и разрастанием атипичных клеток. Опухолевое кроветворение получает преимущество относительно нормального кроветворения, постепенно вытесняя его.

Классификация и стадии рака

В зависимости от того, какие клетки принимают участие в патогенезе, выделяют два основных вида хронического лимфолейкоза:

• хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ);
• хронический миелоцитарный лейкоз (ХМЛ).

ХЛЛ — наиболее распространенная среди взрослого населения разновидность лейкоза. По данным на 2017 год, в России заболеваемость составляет 2,95 случаев на 100 тыс. человек ежегодно, и с возрастом она увеличивается. Медиана возраста (на момент постановки диагноза) — 68 лет.

ХМЛ — более редкое заболевание. Согласно статистика на 100 000 человек приходится 0,7 случаев обнаружения данной патологии. При этом пик заболеваемости по возрасту выпадает на 50-59 лет. При этом на долю ХМЛ приходится примерно 20% всех лейкозов. У детей в подавляющем большинстве случаев встречается хронический миелолейкоз.

Стадирование хронических лейкозов отличается от классического.

Стадии развития ХЛЛ:

Фазы прогрессирования ХМЛ:

• Хроническая фаза — начальная стадия, диагностируется у более 90% впервые выявленных пациентов, выраженных симптомов нет;
• Акселерация — рост количества бластных, опухолевых клеток в крови или костном мозге пациента нередко вызывает развитие анемии (снижение уровня гемоглобина и эритроцитов) и тромбоцитопении (сокращение количества тромбоцитов).
• Острая фаза (бластный криз) — наиболее агрессивная фаза, при которой количество бластных клеток достигает 30% и более от общего числа, также они появляются в ликворе (спинномозговая жидкость).

Причины и факторы риска

Хроническому лимфолейкозу чаще всего предшествует моноклональный В-клеточный лимфоцитоз. Причины возникновения хронического миелолейкоза до сих пор окончательно не известны.

Симптомы

ХЛЛ может протекать бессимптомно на ранних стадиях. Также могут проявляться следующие симптомы: увеличение лимфатических узлов, миндалин, печени, селезенки.

В большинстве случаев ХМЛ также характеризуется бессимптомным течением, нередко признаками заболевания на момент постановки диагноза являются только изменения в общем анализе крови и увеличение селезенки.

Поскольку кроветворение нарушается ближе к поздним стадиям, нехватка различных клеток крови заметна не сразу, как и симптомы, этим вызванные.

При нехватке эритроцитов, переносящих кислород и другие вещества, развивается анемия, человек становится бледным и вялым, появляется головокружение, одышка, шум в ушах, «мушки» перед глазами. Недостаток здоровых белых клеток крови приводит к ослаблению иммунитета и развитию инфекций. Если не хватает тромбоцитов, возможны кровотечения, кровоточивость слизистых.

На поздних стадия встречаются и интоксикационные симптомы: повышение температуры тела, отсутствие аппетита, слабость, потеря веса.

Важно понимать, что если у человека есть один или даже несколько симптомов, то это еще не значит, что он болен хроническим лейкозом. Тем не менее необходимо как можно скорее обратиться к врачу для постановки диагноза.

Профилактика

Поскольку ученые до сих пор не выделили конкретных факторов риска ХЛЛ и ХМЛ, на данный момент не существует определенной профилактики этих видов лейкоза.

В любом случае — ведение здорового образа жизни снижает вероятность развития онкозаболеваний.

Диагностика

При наличии подозрений обследование начинается с физикального осмотра. Затем подключаются методы лабораторной диагностики хронических лейкозов.

Пациенты с подозрением на ХЛЛ проходят следующие обследования:

• физикальный осмотр;
• клинический анализ крови с определением количества клеток крови, подсчетом лейкоцитарной формулы;
• биохимический анализ крови;
• коагулограмму;
• иммунофенотипирование лимфоцитов крови.

Для оценки объема поражения костного мозга проводится пункция костного мозга и иммунофенотипическое исследование мазка либо гистологическое исследование.

Пациенты с подозрением на ХМЛ проходят следующие диагностические исследования:

• физикальный осмотр;
• клинический анализ крови с определением количества клеток крови, подсчетом лейкоцитарной формулы;
• биохимический анализ крови;
• цитологическое исследование мазка костного мозга;
• определение экспрессии мРНК BCR ABL p210 (количественное) методом ПЦР РВ.

Диагностика хронического лейкоза направлена сбор информации об особенностях случая, чтобы определиться с тактикой лечения и спрогнозировать дальнейшее течение болезни.

Лечение

При развитии хронического лейкоза лечение подбирается в соответствии с предполагаемым типом заболевания.

При подозрении на ХЛЛ не рекомендуется начинать специфическую терапию на ранних стадиях. У большого количества пациентов на начальной стадии заболевание долгое время не отражается на самочувствии и качестве жизни. При медленно прогрессирующем течении ХЛЛ продолжительность жизни пациентов близка к общепопуляционной.

Стандартным методом лечения ХЛЛ является химиотерапия, в том числе иммунотерапия с применением моноклональных антител. В отдельных случаях прибегают к трансплантации кроветворных стволовых клеток. Лучевая терапия выступает в роли вспомогательного метода лечения. При значительном увеличении селезенки иногда показано ее удаление.

При подозрении на ХМЛ лечение необходимо начинать как можно раньше. Цель лечения — максимальное подавление Ph-позитивного опухолевого клона. Основа эффективности лечения — соблюдение принципа непрерывного и постоянного воздействия.

Основным методом лечения ХМЛ является химиотерапия. Для правильной оценки эффективности терапии показано цитогенетическое исследование раз в полгода.

Контроль рецидивов

После лечения необходимо регулярно проходить профилактические осмотры и обследования, назначенные онкологом.

Онкобольным важно вести здоровый образ жизни: курение и алкоголь противопоказаны, да и все прочие вредные привычки лучше забыть — это доказанные факторы риска развития онкозаболеваний.

Пациентам, победившим рак, врачи советуют придерживаться принципов правильного питания: питаться сбалансированно, сократить потребление высококалорийной, жирной, копченой, жареной пищи. Меньше животных жиров, мясной кулинарии, выпечки, соли. Следует сделать упор на овощи, фрукты и продукты, содержащие клетчатку. Это поможет решать и еще одну задачу — поддерживать нормальный вес, избегать полноты. Даже самому ослабленному пациенту врачи рекомендуют умеренные физические нагрузки — минимум полчаса в день пять раз в неделю.

Регулярное посещение онколога для контроля и соблюдение его рекомендации — главный принцип контроля рецидивов. Все это не может полностью исключить возврат болезни, но поможет снизить риск и повысить вероятность благоприятного исхода.